ENFERMEDADES NEUROLÓGICAS EN LA INFANCIA

EXPLORACIÓN NEUROLÓGICA DEL RECIÉN NACIDO A TERMINO

La exploración neurológica del recién nacido (RN) merece un capítulo aparte dentro de la exploración neurológica en la infancia, tanto de los RN término como de los RN pre término pues presentan unas características propias, según la edad gestacional que dependen del grado de maduración del SNC.

Es fundamental dominar la semiología neurológica de esta etapa de la vida, que nos permita diferenciar aspectos normales. Propios de la edad gestacional, de aspectos patológico. Por lo tanto para poder realizar una adecuada exploración neurológica neonatal, debemos tener en cuenta diversos aspectos:

Edad gestacional: pues los hallazgos exploratorios cambian con el grado de maduración del SNC porque ciertas alteraciones son más propias del recién nacido pretérminos y otras de recién nacido a términos, y porque una agresión a un cerebro en desarrollo (ejemplo. Hipoxia-isquemia) tendrá diferente impacto según la edad gestacional del RN y según en el que se produzca (prenatal, perinatal, posnatal)

Situación clínica del neonato: el compromiso del estado general del RN (alteraciones hemodinámicas, respiratorias, metabólicas...etc.) puede alterar la exploración. También es determinante su estado de alerta, pues la exploración puede cambiar según el niño esté tranquilo pero despierto, llorando o dormido. Por ello, es necesario hacer una exploración neurológica seriada que nos permita determinar si realmente existe alguna alteración.

Experiencia del clínico que realice la exploración.

Evaluación general:

Inspección: pretendemos mediante observación directa, establecer la edad gestacional aproximada del RN, su estado general, nivel de conciencia, actitudes corporales, postura y movilidad espontánea que nos permitan hacernos una idea de la situación neurológica. También es buen momento para detectar signos dismórficos, simetría y expresión facial, deformidades craneales (craneosinostosis), lesiones cutáneas (angiomas, manchas café con leche, nevus…) y otras alteraciones que sugieran una posible alteración neurológica, como la calidad del llanto (débil, discontinuo, quejumbroso, excesivo y difícil del calmar, agudo), la actitud alimentaria (buena coordinación succión deglución) la forma del paladar, un paladar ojival en un término puede indicar debilidad de movimientos de la lengua de origen neurológico.

Palpación: estimulamos al neonato y vemos su actividad y reactividad (normal, hiporreactivo/letárgico, hiperexcitable). Medición del perímetro craneal, pues tanto la microcefalia como la macrocefalia pueden ser el primer signo de afectación neurológica (anormalidades genéticas, tóxicas, metabólicas, infecciosas, malformativas…etc) e interpretando la concordancia con el resto de parámetros antropométricos (Así en la insuficiencia placentaria el crecimiento cerebral es mayor que el somático, en cambio en la patología hipóxico-isquémica puede producir cierto grado de atrofia cerebral.). Palpación de fontanela, suturas, resto del cuero cabelludo (dehiscencia de suturas, fontanela abombada, cefalohematomas, acabalgamiento de suturas que puede dar información sobre el tipo de parto, estado de hidratación y crecimiento intrauterino). Espalda (mielomeningoceles y otros signos de disrrafia), miembros (artrogriposis, limitaciones articulares), abdomen…etc.

Auscultación: de la cabeza, tórax.

Componente Motor: parte del mismo ya ha sido valorada anteriormente en la inspección y nos ha servido para valorar la simetría movimiento espontáneo global y segmentario, la edad gestacional y el tono pasivo mediante la postura (ej: una postura en libro abierto en un RN término, manifiesta una hipotonía). Lo normal es encontrar un RN en actitud flexora de los miembros, con movilidad espontánea simétrica y armónica, con mímica facial expresiva y simétrica cuando está tranquilo y cuando expresa disconfort, placer o durante el llanto. Las manos tienden a estar cerradas, pero con capacidad para abrirlas y abducir el pulgar. No suelen presentar movimientos anormales, si bien el temblor de miembros o mentón que aumentan con la manipulación y el llanto o hambre y las mioclonía durante el sueño  sí son normales. Todo lo que se salga de esta situación puede ser patológico y debe ser considerado como un signo de riesgo neurológico.

Tono muscular:

a)  Pasivo: indica la resistencia de las extremidades a su movilidad pasiva mediante distintos procesos que miden un ángulo entre dos segmentos. Consisten en traccionar los miembros para valorar el tono de músculos, evaluar el retorno en flexión de las extremidades, maniobras como el signo de la bufanda (dirigiendo la mano hacia el hombro opuesto y relacionando la posición del codo con la línea media), talón –oreja valorando en ángulo entre el muslo y pierna que estará comprendido entre 40-90º, ángulo de aductores entre 90-110º, ángulo de dorsiflexión del pie, siendo estos ángulos superiores a mayor prematuridad. El tono del tronco y cuello se estimará mediante la flexión repetida y rotación lateral de la cabeza percibiendo la resistencia del esternocleidomastoideo contralateral y la postura adoptada del mentón con respecto al hombro.

b) Activo: indica la actividad muscular ante movimiento y cambios postulare, se valora a partir de diversas maniobras:

c) Suspensión ventral: el término adopta una postura con el dorso ligeramente curvado, miembros flexionados y cabeza alineada con el tronco.

d) Suspensión axilar: mediante la sujeción del neonato bajo las axilas, se observa una reacción de enderezamiento de miembros inferiores, tronco y cabeza.

e) Paso de decúbito a sentado: provocando el reflejo de prensión se tracciona de los brazos arriba; percibiendo resistencia de brazos, flexión de extremidades superiores e intento del niño de alinear la cabeza con el tronco. Un 4% de los RNT son incapaces de alinear la cabeza, corrigiéndose en fase postprandial.

f) Enderezamiento global: la estimulación cutánea plantar desencadena una reacción de enderezamiento global antigravitoria.

Debemos diferenciar entre tono y fuerza, ya que corresponde a diferentes propiedades del musculo; por ello hipotónico y débil no pueden intercambiarse.

Fuerza: capacidad de un músculo de generar potencia tras contraerse. Se debe valorar mediante movimientos espontáneos y provocados, reflejos que llevan a la contracción tras la estimulación (ejemplo Galant).

Reflejos:

- Reflejos primarios: fisiológicos en los primeros meses de vida, son reflejos subcorticales y su presencia indican un tronco cerebral indemne. Su ausencia o presencia cuando tenia que haber desaparecido, son un signo de afectación neurológica. La valoración secuencial permite evaluar el desarrollo madurativo.

Los más importantes son:

a) Moro: en supino, realizando una tracción sobre las manos hacia delante y soltando bruscamente sobre la camilla de exploración, se produce primero abducción de brazos y extensión de antebrazos con apertura de manos (primer tiempo), seguido de adducción de brazos y flexión de antebrazos (segundo tiempo) acompañado generalmente de llanto o ansiedad.

b) succion: al estimular con el meñique la parte media de la lengua o el paladar, se provoca la succión.

c) Búsqueda: estimulando con el dedo la zona superolateral de los labios superiores, provocamos el giro de la cabeza a uno y otro lado y apertura de la boca.

d) Galant: en posición prono, el roce de la región paravertebral, produce incurvacion de la columna hacia el lado estimulado.

e) Extensión cruzada: la estimulación de la planta del pie desencadena en la pierna libre rápida flexión, apertura de dedos y aducción del pie hacia el estimulado.

f) Graspping de mano y pie: al apretar con el dedo índice sobre la parte media de palpa o planta, debe producirse una flexión de los dedos.

g) Marcha automática: con el niño en posición vertical, al apoyarlo sobre una base firme se produce primero una reacción de enderezamiento y al inclinarlo hacia delante, una sucesión de pasos. Puede estar ausente los primeros días de vida.

h) Reflejo tónico asimétrico del cuello (inconstante): en supino al girar la cabeza hacia un lado, se produce una extensión del miembro superior ipsilateral al lado

que gira la cabeza y una flexión del contralateral, acompañada o no de una respuesta similar en las extremidades inferiores.

i) Reflejos osteotendinosos (rotuliano, bicipital) y cutáneos (cutáneo-plantar): no son de gran interés y a veces difíciles de explorar si no se tiene experiencia. Son relevantes cuando no se obtienen de forma global y en varias exploraciones y asocian hipotonía, pues puede sugerir afectación neuromuscular. Tener en cuenta que el reflejo cutáneo plantar en el neonato es extensor y eso no es patológico (variable según naturaleza y localización del estímulo). La presencia de un clonus aquileo breve y fatigable o temblor, también puede ser normal en el neonato si no asocia otros signos.

k)Reflejos táctiles superficiales: no desaparecen con la maduración. Pueden dar respuestas motoras de flexión o involucrar a músculos del abdomen, suelo pélvico o esfínteres. Éstos últimos ayudan a examinar la integridad de segmentos medulares lumbares o lumbosacros.

Nervios craneales:

- II, III, IV y VI: los valoramos juntos. Primero valorar fijación a la luz y seguimiento, presente al nacimiento. También los movimientos oculares espontáneos en todas las direcciones y la respuesta pupilar a la luz que requiere integridad del II y III par craneal. El estrabismo puede ser fisiológico los primeros días cuando es variable. Debe ser considerado patológico los movimientos erráticos, nistagmo, ausencia de fijación, signo del sol poniente o el S. Horner.
- Trigémino o V par craneal: ver exploración neurológica del niño.
- El VI, VII, IX, X, XI y XII los valoramos en conjunto valorando la succión-deglución. Un nervio importante es el XII, lo exploramos observando la lengua, su atrofia y la presencia de fasciculaciones de la misma, es sugestivo de degeneración del núcleo hipogloso, la cual aparece en atrofia muscular espinal infantil tipo I (werdnig- Hoffman). El VII a partir de la mímica facial, la parálisis facial unilateral produce asimetría cuando llora desviándose la boca al lado sano, si el origen es periférico la parálisis es total permaneciendo el ojo del lado afecto abierto; en cambio en la central el cierre del ojo es posible. Si la parálisis es bilateral buscar síndrome de Moebius.

Movimientos generales: movimientos que involucran a diferentes partes del cuerpo sin una secuencia espaciotemporal característica. La presencia de estos movimientos generales normales, constituye un excelente marcador de normalidad neurológica. En cambio la presencia de movimientos alterados identifica niños con alto riesgo de parálisis cerebral y/o trastorno del neurodesarrollo.

- Motricidad espontánea de manos y dedos: si las manos permanecen constantemente cerradas hay que intentar abrirlas; si se deja abrir se trata de una inactividad pasajera, pero si es difícil abrirla y el pulgar está inactivo se denomina pulgar adductus, considerándose un signo de lesión cerebral prenatal.
- Movimientos anormales: los temblores y clonías en extremidades son normales en los primeros días, sólo tienen significación si se aprecian en un niño tranquilo.

Evaluación sensitiva: debe estudiarse ante la existencia de debilidad muscular, hipo-arreflexia, artrogriposis, anomalías de la columna vertebral y lesiones cutáneas en línea media. Estará basada en la observación e interpretación de los cambios ante el estímulo aplicado. La respuesta se compara entre áreas simétricas, proximales y distales.

a) Sensibilidad al tacto ligero y presión: con reflejos primitivos táctiles que inducen reacciones motoras estereotipadas (búsqueda, Galant, prensión).

Sensibilidad al dolor examinar la respuesta al estimular la piel con una aguja roma cuando está tranquilo.

b) Temperatura: valoración de respuesta ante la aplicación de un tubo frio

c) Vibración: medir respuesta motora ante la colocación de un diapasón sobre un promontorio óseo.

d) Propiocepción: ningún método es aplicable a neonatos. Su desarrollo repercute en la neuroconducta y sobre los reflejos ventilatorios.

Neuroconducta: dentro del examen neurológico se deben valorar los estados del neonato, su variedad, el tiempo que permanece en cada uno y su adaptación al cambio.

-Alerta (4 niveles): nula o muy baja (coma), baja presta una atención fugaz con importantes ayudas del examinador, intermedia cuando la alerta dura 5-15 segundos precisando ayuda moderada, alta la alerta dura >15 segundos sin necesidad de ayuda.

-Irritabilidad, llanto: el término reacciona ante un estímulo perturbador con irritabilidad durante unos pocos segundos, disminuyendo rápidamente al retirar el estímulo. Las reacciones del prematuro son menos intensas, más prolongadas, en general menos consolables, pudiendo acompañarse de

Cambios automáticos.

-Habituación: refleja la capacidad para de protegerse ante estímulos desorganizados, objetivándose la formación de una memoria. Cuando la corteza temporal y occipital están ausentes, no hay habituación a estímulos visuales (disminución de la respuesta a la luz) ni auditivos (disminución de la respuesta al sonido).

-Orientación: exige reevaluación posterior, ya que muchos neonatos no responden en un momento dado.

Orientación visual a un objeto inanimado: se desarrolla a las 40 semanas postmenstruales, igual en pretérminos. Como el RN no acomoda su visión hasta los 3 meses, hay que colocar el objeto a una distancia de unos 30 cm. En ausencia de fijación-seguimiento hay que buscar opacidad córnea, reflejo blanquecino de catarata congénita.

Orientación auditiva a un objeto inanimado: aparece un movimiento coordinado de la cabeza y de los ojos hacia el estímulo. En pretérminos se desarrolla una adecuada respuesta a las 35 semanas.

Orientación olfativa: se detecta a los pocos minutos del nacimiento para la alimentación. A partir de las 29 semanas se detecta este comportamiento.

Afectación neurológica de las infecciones connatales

La mayoría de las infecciones que afectan al sistema nervioso central  durante el periodo embrionario y fetal proceden de una infección materna, transmitida al feto a través de la placenta, aunque en algunos casos la vía de transmisión fundamental es a través del canal del parto como en el caso del virus herpes y el virus de la inmunodeficiencia humana.

Efectos destructivos vs. teratógenos. Los efectos destructivos son por meningoencefalitis. Los teratógenos afectan principalmente a la organización y a la migración neuronal. Separar ambos efectos es difícil, ya que la destrucción de tejidos puede alterar al desarrollo posterior del SNC y la capacidad embriofetal para desarrollar una respuesta inmunológica es limitada ya que antes de la 20ª semana no se genera una respuesta inmune.

Infección por citomegalovirus congénita

El citomegalovirus (CMV) es la causa más frecuente de infección congénita en países desarrollados, varíando entre el 0,3 y el 2,4 % de todos los recién nacidos. La mayor parte de las infecciones congénitas por CMV ocurren tras una primoinfeción materna. En caso de que una gestante seronegativa adquiera la infección , hasta el 40% se afecta. De ellos, el 10% presenta síntomas al nacimiento y hasta la mitad de éstos tienen secuelas permanentes.

La infección fetal es mucho menos frecuente en mujeres inmunes (sólo el 1-2%). A pesar  de que la gran mayoría no presenta síntomas al nacimiento hasta un 15% tiene secuelas a largo plazo. La primoinfección en la embarazada suele cursar de forma asintomática pero en un 40% de los casos aparece fiebre, síntomas pseudogripales o un síndrome mononucleósico. La gravedad de la infección es mayor si se adquiere en el primer o segundo trimestres, aunque la tasa de transmisión es mayor en el tercer trimestre.

Otras infecciones connatales con afectación neurológica

Inflamación y necrosis tisular cerebral. el virus interfiere también con la proliferación celular, y puede producir microcefalia y alteración de la nacionalización.

la afectación neurológica se presenta  en el 50-75% de los casos. síntomas frecuentes en el neonato: letargia irritabilidad, e hipotonia. puede haber erupción cutánea al nacimiento. las lesiones oculares  mas frecuentes son las cataratas y las coriorretinitis y con menor frecuencia el glaucoma. Clínica posterior neurológica: retraso en el desarrollo psicomotor, con posterior retraso mental de grado variable (con frecuencia asociado a microcefalia); crisis epilépticas. En general cuando hay enfermedad congénita solo el 10% permanecen 

libres de síntomas.